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GEM Academy - GEstione Multidisciplinare delle malattie infiammatorie immunomediate. Edizione 2020

Patologie infiammatorie immunomediate - Uveite

Indice articoli

8. Uveite

L'uveite è caratterizzata dall'infiammazione dell'uvea, la parte pigmentata dell'occhio che è anatomicamente suddivisa in iride, coroide e corpo ciliare. L'uveite può essere classificata in quattro tipologie in base alle strutture oculari interessate: uveite anteriore (infiammazione della camera anteriore), uveite intermedia (infiammazione del vitreo), uveite posteriore (infiammazione della coroide o della retina) e panuveite (infiammazione di tutte e tre le porzioni dell'uvea). L'uveite anteriore è, tra le varie forme, quella più diffusa, contando fino al 92% dei casi (Tsirouki, 2016). L'uveite può essere ulteriormente classificata in base all'insorgenza (improvvisa o “insidiosa”), alla durata (limitata o persistente) e al decorso (acuta, ricorrente o cronica) (Balevic, 2016).

L'uveite può insorgere a qualsiasi età, ma colpisce più frequentemente la popolazione di età compresa tra i 20 e i 59 anni (Pasadhika, 2014): l'esordio si verifica in genere prima dei 40 anni (Barisani-Asenbauer, 2012), sebbene nel 90% dei casi si verifichi dopo i 20 anni (Islam, 2010).

Non esiste una chiara predominanza legata al genere (Llorenc, 2015): la condizione tende a manifestarsi nei maschi e nelle femmine con ugual frequenza (Pasadhika, 2014)

La prevalenza globale di uveite è stata stimata allo 0,04%, il che ne permette la classificazione di malattia rara (Barisani-Asenbauer, 2012), sebbene i dati di singoli studi in Europa abbiano indicato tassi leggermente più alti, come lo 0,14% in Spagna (Llorenc, 2015). Sono stati riportati tassi di incidenza pari a 11-23 su 100.000 pazienti/anno [(Paivonsalo-Hietanen, 1997), (Mercanti, 2001), (Tran, 1994)], sebbene nello studio spagnolo sia stato identificato un tasso più elevato (52 su 100.000 pazienti/anno (Llorenc, 2015). Sebbene i tassi spagnoli appaiano insolitamente alti, sono comparabili con i dati di incidenza e prevalenza dagli Stati Uniti (rispettivamente 52 su 100000 pazienti/anno e 0,12%, [228]). Le variazioni tra paesi possono riflettere l'importanza di fattori genetici nell'eziologia dell'uveite (Islam, 2010).

L'uveite può essere causata da infezioni, malattie autoimmuni o anche, più raramente, da traumi agli occhi; fino al 50% dei casi è di natura idiopatica. Le eziologie infettive più comuni di uveite comprendono il virus herpes simplex, il virus varicella zoster, il citomegalovirus, la sifilide, la tubercolosi, la toxoplasmosi, la toxocariasi e la candidosi (Mustafa, 2014). Le cause di uveite correlate a forme autoimmuni includono manifestazioni artritiche come la spondilite, l’artrite reumatoide, l’artrite idiopatica giovanile, l’artrite reattiva e PsA e manifestazioni non artritiche, come la malattia di Behçet, le sarcoidosi, la malattia di Crohn, la colite ulcerosa, la sclerosi multipla, la sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada e il lupus eritematoso sistemico. Potrebbe esserci anche una componente ereditaria dell'uveite. Fino al 50% dei pazienti con uveite è positivo per l'antigene HLA-B27 (Barisani-Asenbauer, 2012).

Se l’uveite è causata da malattie autoimmuni, i mediatori chimici possono provocare dilatazione vascolare, aumento della permeabilità vascolare e infiltrazione di cellule infiammatorie nell'occhio (Pasadhika, 2014). Questo tipo di uveite è principalmente mediata dalle cellule Th1 CD4+ e nei pazienti con uveite sono state rilevate cellule T attivate; l'attivazione delle cellule T aumenta la produzione di citochine pro-infiammatorie come IL-2, IFN-γ e TNFα (Balevic, 2016) e livelli aumentati di citochine pro-infiammatorie sono stati rilevati nell'umor acqueo di pazienti con uveite (Curnow, 2005).

La diagnosi dell’uveite non è semplice a causa delle diverse eziopatogenesi. È fondamentale differenziare l'uveite causata da un agente infettivo dall'uveite autoimmune perché richiedono trattamenti differenti (Teoh, 2013). Se non viene trattata in modo appropriato e tempestivo, l'uveite può portare a una perdita irreversibile della vista: fino al 35% dei pazienti con uveite presenta cecità o compromissione della vista in almeno un occhio (Rothova, 1996).

I pazienti con uveite di solito presentano un arrossamento dell’occhio accompagnato da dolore e riduzione della vista (Mustafa, 2014). Il rossore e il dolore agli occhi sono fenomeni generalmente osservati negli occhi che hanno un'infiammazione anteriore acuta, ma potrebbero non essere evidenti negli occhi infiammati cronicamente o in quelli con uveite posteriore, in cui l'infiammazione è confinata alla sezione posteriore dell'uvea (Pasadhika, 2014). Si può anche manifestare costrizione pupillare, fotofobia e lacrimazione. L'esame con lampada a fessura può rivelare cellule (le singole cellule infiammatorie) e "flare” (l'aspetto nebbioso dato dalle proteine che sono extravasate dai vasi sanguigni infiammati) nella camera anteriore. La superficie interna della cornea può essere macchiata di precipitati cheratici che possono essere fini (granulari) o globulari (granulomatosi). I precipitati granulomatosi cheratici sono meno comuni dei precipitati granulari e si verificano più frequentemente nell'uveite associata a sifilide o tubercolosi (Mustafa, 2014).

A causa del gran numero di cause sottendenti i casi di uveite, la diagnosi comprende spesso un gruppo di test di screening che includono uno screen autoimmune e infettivo. Ulteriori indagini con esami del sangue, imaging, diagnosi molecolare di campioni acquosi o vitrei o biopsia possono risultare utili per la diagnosi, a seconda della presentazione clinica della malattia (Teoh, 2013).

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