L’idrosadenite suppurativa (HS) è una malattia infiammatoria cronica e progressiva della pelle con molte implicazioni, spesso sottodiagnosticata o erroneamente diagnosticata per l’eterogeneità nella presentazione e scarsa conoscenza della malattia. Questa revisione fornisce una panoramica completa della presentazione clinica, delle comorbilità associate e dell’impatto sulla qualità della vita, relative all’idrosadenite suppurativa. Le caratteristiche della malattia qui descritte possono facilitare l’identificazione precoce, la differenziazione dai comuni simulatori e i riferimenti tempestivi per la gestione multidisciplinare.
RICONOSCERE LA PRESENTAZIONE CLINICA DELLA HS
In assenza di un biomarcatore diagnostico, l’HS rimane una diagnosi clinica definita da tre principali criteri diagnostici:
- presenza di noduli infiammatori, ascessi e fistole;
- coinvolgimento di siti anatomici tipici: ascelle, pieghe sottomammarie e intermammarie, pieghe inguinali, regione perineale e glutei;
- recidiva e cronicità.
La coltura delle lesioni o del drenaggio rivela comunemente contenuto polimicrobico o normale flora cutanea. Alcune strategie antibiotiche sono utili nella gestione della malattia, tuttavia non è ancora chiaro se la loro efficacia è correlata alle proprietà antinfiammatorie o antimicrobiche. Le lesioni tipiche possono essere solitarie o multiple e la cronicità della malattia provoca cicatrici e manifestazioni deturpanti. L’HS viene spesso diagnosticata erroneamente come ascesso cutaneo, cisti epidermica infiammata, foruncolosi, cellulite e, occasionalmente, fascite necrotizzante. Tuttavia, la ricorrenza e la tipicità delle sedi aiutano nella diagnosi differenziale.
ATTUALITÀ NELLA PATOGENESI DELL’HS
I meccanismi patogenetici non sono ancora ben conosciuti; tuttavia si ritiene che la genetica, il microbioma, il sistema immunitario e disregolazioni ormonali svolgano un ruolo importante nella fisiopatologia di questa malattia.
L’occlusione follicolare dovuta all’iperproliferazione dei cheratinociti rappresenta l’evento iniziale; la successiva rottura del follicolo porta alla diffusione di microbi e detriti di cheratinociti nel derma circostante con conseguente risposta immunitaria che determina il reclutamento delle cellule infiammatorie, inclusi neutrofili e linfociti, e produzione di citochine proinfiammatorie come TNF-alfa, IL-1beta, IL-23, IL-12 e IL-17.
L’esordio post-adrenarca e premenopausale, l’associazione con la sindrome dell’ovaio policistico, il ciclo perimestruale e le riacutizzazioni della malattia peripartum suggeriscono che la disregolazione ormonale può essere un fattore patogenetico concomitante.
OPZIONI TERAPEUTICHE E GESTIONE DELLA MALATTIA
Un approccio multidisciplinare deve includere cure mediche e gestione chirurgica, nonché screening e valutazione delle comorbidità associate.
Data l’eterogeneità della risposta ai trattamenti e il potenziale di progressione della malattia, è necessaria una precoce diagnosi dermatologica e la collaborazione fattiva con il chirurgo nei casi problematici. Anche l’avvio sollecito ai farmaci biologici che affrontano in modo appropriato l’infiammazione sottostante può essere considerata una nuova strategia efficace; allo stato attuale, un solo anticorpo monoclonale è rimborsato per HS, un inibitore del TNF-alfa, adalimumab. Tuttavia, hanno ricevuto l’approvazione per questa indicazione anche secukinumab e bimekizumab.
STRATEGIE COMPLETE DI CURA DEL PAZIENTE
Screening precoce e invio allo specialista appropriato per condizioni di comorbidità quali disturbi endocrini e metabolici, cardiovascolari, gastrointestinali, muscoloscheletrici, psichiatrici, rischi ostetrici, abuso di sostanze, dolore incoercibile, aiutano notevolmente il paziente a migliorare le proprie condizioni di salute generale.
Data l’associazione con il fumo e l’obesità, è importante consigliare i pazienti sui benefici delle modifiche dello stile di vita legate ai fattori di rischio. Il dolore correlato alle riacutizzazioni di malattia ha un impatto importante sulla qualità della vita; l’identificazione e la gestione del dolore acuto e cronico possono aiutare a stabilire un piano di trattamento ottimale.
Si ritiene che il dolore acuto sia principalmente neuropatico, presentandosi tipicamente come urente, puntorio o lancinante, mentre il dolore cronico sia nocicettivo ed è descritto come assillante, persistente, sordo. Le comorbidità psichiatriche influenzano la percezione e la tollerabilità del dolore, per cui l'invio allo specialista competente deve essere considerato come parte integrante della strategia terapeutica.
